La deshidratación celular es una característica distintiva de la enfermedad de células falciformes y un importante contribuyente a la fisiopatología de la enfermedad. Debido a la dependencia única de Hb S
Hb S
La enfermedad de la hemoglobina SC es un tipo de enfermedad de células falciformes, lo que significa que afecta la forma de los glóbulos rojos. Los glóbulos rojos contienen una proteína llamada hemoglobina, que es responsable de transportar la sangre por todo el cuerpo.
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Enfermedad de la hemoglobina SC | Centro de Información Genética y de Enfermedades Raras
polimerización en la concentración celular de Hb S, la deshidratación celular promueve la polimerización y la formación de células falciformes.
¿Por qué es importante la hidratación para los pacientes de células falciformes?
Ayude a prevenir los síntomas de la enfermedad de células falciformes Mantenerse hidratado puede evitar que tenga crisis vasooclusivas, crisis de dolor, accidentes cerebrovasculares e infecciones asociadas con la enfermedad de células falciformes. Beber de ocho a diez vasos de ocho onzas de agua al día puede ayudar a controlar parte del dolor.
¿Por qué los pacientes de células falciformes se deshidratan rápidamente?
Las células con una concentración de Hb S marcadamente aumentada son una característica destacada de la enfermedad de células falciformes, como consecuencia de la pérdida de K, Cl y agua de los eritrocitos. La extrema dependencia de la cinética de polimerización de la concentración de Hb S significa que estos eritrocitos deshidratados rápidamente se vuelven falciformes cuando se desoxigenan.
¿Qué causa los episodios falciformes?
La drepanocitosis puede desencadenarse por condiciones asociadas con bajos niveles de oxígeno, aumento de la acidez de la sangre o bajo volumen de sangre. Los desencadenantes comunes de la crisis de células falciformes incluyen: cambio repentino de temperatura, que puede hacer que los vasos sanguíneos se estrechen. ejercicio muy extenuante o excesivo, debido a la escasez de oxígeno.
¿Qué aumenta la formación de hoz?
Cualquier evento que pueda conducir a la acidosis, como una infección o una deshidratación extrema, puede causar la formación de drepanocitosis. Los factores más benignos y los cambios ambientales, como la fatiga, la exposición al frío y el estrés psicosocial, pueden desencadenar el proceso de formación de células falciformes.
¿A qué edad comienza la crisis de células falciformes?
Las personas con enfermedad de células falciformes (ECF) comienzan a tener signos de la enfermedad durante el primer año de vida, generalmente alrededor de los 5 meses de edad. Los síntomas y las complicaciones de la SCD son diferentes para cada persona y pueden variar de leves a graves.
¿Qué es una crisis falciforme?
¿Qué es una crisis de células falciformes?
Una crisis de células falciformes es un dolor que puede comenzar repentinamente y durar de varias horas a varios días. Ocurre cuando los glóbulos rojos falciformes bloquean los vasos sanguíneos pequeños que llevan sangre a los huesos. Es posible que tenga dolor en la espalda, las rodillas, las piernas, los brazos, el pecho o el estómago.
¿Qué órgano se ve más afectado por los episodios repetidos de falciformes?
Las crisis son el resultado de la acumulación de células falciformes en el bazo. Esto puede causar una caída repentina de la hemoglobina y puede poner en peligro la vida si no se trata de inmediato. El bazo también puede agrandarse y doler por el aumento del volumen sanguíneo. Después de episodios repetidos, el bazo se cicatriza y se daña permanentemente.
¿Qué puede desencadenar una crisis de células falciformes?
La exposición al aire frío, el viento y el agua puede causar una crisis al desencadenar la formación de glóbulos rojos en las áreas expuestas del cuerpo. Haz ejercicio con cuidado. Si hace ejercicio vigoroso, descanse cuando se sienta cansado y beba muchos líquidos para evitar la deshidratación.
¿Cuánto tiempo puede vivir una persona con enfermedad de células falciformes?
Con una expectativa de vida promedio nacional de 42 a 47 años, las personas con enfermedad de células falciformes (SCD, por sus siglas en inglés) enfrentan muchos desafíos, incluidos episodios de dolor severo, accidente cerebrovascular y daño a órganos.
¿Qué deben evitar los pacientes con anemia falciforme?
evite el ejercicio muy extenuante: las personas con enfermedad de células falciformes deben estar activas, pero es mejor evitar las actividades intensas que le provoquen una grave falta de aire. evite el alcohol y el tabaquismo: el alcohol puede causarle deshidratación y fumar puede desencadenar una afección pulmonar grave llamada síndrome torácico agudo.
¿Cuáles son los síntomas de la deshidratación?
Los síntomas de deshidratación en adultos y niños incluyen:
sintiendo sed
orina de color amarillo oscuro y de olor fuerte.
sentirse mareado o aturdido.
sensación de cansancio.
boca, labios y ojos secos.
orinar poco, y menos de 4 veces al día.
¿Cuáles son los síntomas de la crisis de células falciformes?
Síntomas
Anemia. Las células falciformes se separan fácilmente y mueren, dejándolo con muy pocos glóbulos rojos.
Episodios de dolor. Los episodios periódicos de dolor, llamados crisis de dolor, son un síntoma importante de la anemia de células falciformes.
Hinchazón de manos y pies.
Infecciones frecuentes.
Retraso en el crecimiento o pubertad.
Problemas de la vista.
¿Qué alimentos son buenos para los pacientes de células falciformes?
Coma de un arco iris de frutas y verduras y acompáñelas con granos y proteínas (como huevos, pescado, pollo, carnes, frijoles o tofu y nueces o semillas). Consuma muchos alimentos y bebidas ricos en calcio, como leche, yogur y queso.
¿Beber mucha agua puede ayudar a la anemia?
El agua potable, además de estar universalmente disponible, es un vehículo disponible localmente, fácilmente fortificado, puede ser un vehículo para el hierro hidrosoluble y reduce la anemia ferropénica en niños en edad preescolar.
¿Qué líquidos da para la crisis de células falciformes?
La crisis vasooclusiva se trata con hidratación intravenosa vigorosa y analgésicos. Los líquidos intravenosos deben ser en cantidad suficiente para corregir la deshidratación y reemplazar la pérdida continua, tanto insensible como debida a la fiebre. Se puede usar solución salina normal y dextrosa al 5% en solución salina.
¿Qué alivia el dolor de células falciformes?
El diclofenaco y el ibuprofeno son AINE comúnmente utilizados en pacientes con anemia de células falciformes. Si el dolor persiste, se puede agregar un opioide. El dolor de moderado a intenso generalmente se trata con opioides. Para el dolor moderado, un opioide más débil como la codeína puede ser suficiente.
¿Cómo se trata la crisis de células falciformes en el hogar?
Cómo manejar una crisis de dolor
Beba agua u otros líquidos cuando comiencen los síntomas. Mantenerse hidratado puede ayudarlo a evitar lo peor de un ataque.
Use una almohadilla térmica o tome un baño tibio.
Prueba un masaje, acupuntura o técnicas de relajación.
Haz algo para distraerte de tu dolor.
¿La crisis de células falciformes es una emergencia?
Si tiene enfermedad de células falciformes, puede ir a la sala de emergencias (ER) una o más veces al año para obtener ayuda con una crisis vasooclusiva (crisis de células falciformes), especialmente cuando una crisis causa un dolor extremo que no se puede controlar. en casa. Necesitarás que un médico te recete medicamentos fuertes para el dolor, como los opioides.
¿Qué vasos sanguíneos tienen más probabilidades de quedar bloqueados por las células falciformes?
Encontraron que cuando el oxígeno es muy bajo, o bajo hipoxia, similar a lo que se observa en los vasos poscapilares, los glóbulos rojos falciformes tienen de dos a cuatro veces más probabilidades de adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos que cuando tienen niveles normales de oxígeno.
¿Qué tipo de sangre porta células falciformes?
Es una condición hereditaria en la que tanto la hemoglobina A como la S se producen en los glóbulos rojos, siempre más A que S. Las personas con el rasgo drepanocítico generalmente están sanas.
¿Las células falciformes transportan menos oxígeno?
Los pacientes con enfermedad de células falciformes con frecuencia experimentan hipoxia, o niveles bajos de oxígeno, en los tejidos debido a la capacidad reducida de transporte de oxígeno de la hemoglobina S. La hipoxia puede provocar diversas complicaciones en los pacientes con enfermedad de células falciformes. Por ejemplo, la hipoxia se asocia con hipertensión pulmonar.
¿Cuáles son los cuatro tipos de crisis de células falciformes?
Se reconocen cuatro tipos principales de crisis en la anemia de células falciformes: crisis aplásica, de secuestro agudo, hiperhemolítica y vasooclusiva.
¿La anemia falciforme es curable?
Los trasplantes de células madre o de médula ósea son la única cura para la enfermedad de células falciformes, pero no se realizan con mucha frecuencia debido a los riesgos significativos que implican.
¿Qué sucede si no se trata la crisis de células falciformes?
Si no se trata rápidamente, el daño puede causar problemas para lograr erecciones más adelante. Accidente cerebrovascular: las células falciformes pueden bloquear pequeños vasos sanguíneos en el cerebro y provocar un accidente cerebrovascular. Los signos pueden incluir dolor de cabeza, convulsiones, debilidad de brazos y piernas, problemas del habla, caída del rostro o pérdida del conocimiento.