Resumen. Propósito de la revisión: La enfermedad extramedular (EMD) es una manifestación rara pero reconocida de mieloma múltiple (MM), caracterizada por la participación de varios órganos, incluidos la piel, el hígado, el sistema linfático, la pleura y el sistema nervioso central.
¿Qué significa extramedular?
1: situado o que se produce fuera de la médula espinal o del bulbo raquídeo. 2: localizada o que tiene lugar fuera de la hematopoyesis extramedular de la médula ósea.
¿Qué es el mieloma por enfermedad extramedular?
El mieloma múltiple extramedular (EMM, por sus siglas en inglés) es una subentidad agresiva del mieloma múltiple, caracterizada por la capacidad de un subclon para prosperar y crecer independientemente del microambiente de la médula ósea, lo que genera un estado de alto riesgo asociado con una mayor proliferación, evasión de la apoptosis y resistencia al tratamiento .
¿Cómo se trata el plasmacitoma?
El tratamiento del plasmocitoma extramedular puede incluir lo siguiente:
Radioterapia al tumor y a los ganglios linfáticos cercanos.
Cirugía, generalmente seguida de radioterapia.
Conducta expectante después del tratamiento inicial, seguido de radioterapia, cirugía o quimioterapia si el tumor crece o causa signos o síntomas.
¿El plasmocitoma extramedular es mieloma múltiple?
El plasmocitoma solitario es un trastorno raro que es similar al mieloma múltiple. Las personas con plasmocitoma solitario no tienen células de mieloma en la médula ósea ni en todo el cuerpo.
¿El plasmocitoma es mortal?
Pronóstico. La mayoría de los casos de SPB progresan a mieloma múltiple dentro de los 2 a 4 años posteriores al diagnóstico, pero la mediana de supervivencia general para SPB es de 7 a 12 años. 30 a 50 % de los casos de plasmocitoma extramedular progresan a mieloma múltiple con una mediana de tiempo de 1,5 a 2,5 años.
¿Son dolorosos los plasmacitomas?
Los plasmocitomas espinales pueden causar un dolor sordo y doloroso a medida que destruyen el hueso normal. Si una vértebra está lo suficientemente debilitada por el plasmocitoma, puede resultar en una dolorosa fractura por compresión. Los plasmocitomas espinales pueden causar otros síntomas que varían según el tamaño y la ubicación del tumor.
¿Cuánto tiempo se puede vivir con plasmacitoma?
El plasmacitoma óseo solitario (SBP, por sus siglas en inglés) progresa a mieloma múltiple a una tasa de 65 a 84 % a los 10 años y de 65 a 100 % a los 15 años. La mediana de aparición de la conversión a mieloma múltiple es de 2 a 5 años con una tasa de supervivencia libre de enfermedad a 10 años de 15 a 46 %. El tiempo medio de supervivencia global es de 10 años.
¿Cómo se siente el plasmacitoma?
El síntoma más común del plasmocitoma óseo solitario (PBE) es el dolor en el sitio de la lesión esquelética debido a la destrucción ósea por el tumor infiltrante de células plasmáticas. Las fracturas por compresión de los cuerpos vertebrales torácicos y lumbares suelen provocar espasmos intensos y dolor de espalda.
¿Cuáles son los síntomas del plasmacitoma?
Plasmocitoma extramedular
Hinchazón o una masa.
Dolor de cabeza.
Secreción nasal, sangrado nasal, obstrucción nasal.
Dolor de garganta, ronquera, dificultad para hablar (disfonía)
Dificultad para tragar (disfagia), dolor de estómago.
Dificultad para respirar (disnea), tos con sangre (hemoptisis)
¿Qué es la enfermedad extramedular en la leucemia?
La leucemia extramedular (EM AML), también conocida como sarcoma mieloide, es una manifestación rara de la leucemia mielógena aguda y, a menudo, acompaña a la afectación de la médula ósea. EM AML se diagnostica en base a tinciones H&E con estudios auxiliares que incluyen citometría de flujo y citogenética.
¿Cuál es el propósito de usar células de mieloma?
Las células de mieloma múltiple son células plasmáticas anormales (un tipo de glóbulo blanco) que se acumulan en la médula ósea y forman tumores en muchos huesos del cuerpo. Las células plasmáticas normales producen anticuerpos para ayudar al cuerpo a combatir infecciones y enfermedades. A medida que aumenta la cantidad de células de mieloma múltiple, se producen más anticuerpos.
¿Qué es la hematopoyesis extramedular?
La hematopoyesis extramedular (HE) se define como la hematopoyesis que ocurre en órganos fuera de la médula ósea; ocurre en diversas condiciones, incluido el desarrollo fetal, las respuestas inmunitarias normales y las circunstancias patológicas.
¿Son dolorosos los schwannomas?
Los síntomas de un schwannoma pueden ser vagos y variarán según su ubicación y tamaño, pero pueden incluir un bulto o protuberancia que se puede ver o sentir, dolor, debilidad muscular, hormigueo, entumecimiento, problemas auditivos y/o parálisis facial. A veces, los schwannomas no causan ningún síntoma.
¿Qué es un tumor extramedular?
Los tumores extramedulares intradurales surgen fuera de la médula espinal pero dentro de la vaina dural que rodea la médula espinal, y la gran mayoría de estos tumores son benignos y de crecimiento lento. Sin embargo, al igual que otros tumores espinales, pueden surgir complicaciones a medida que el tumor crece y ejerce presión sobre la médula espinal.
¿Cómo se puede distinguir entre lesiones espinales intramedulares y extramedulares?
Las lesiones intradurales intramedulares están dentro de la sustancia de la médula. Las lesiones extramedulares se localizan dentro del saco dural pero fuera de la médula espinal.
¿Cómo se diagnostica el plasmacitoma?
A una persona se le diagnostica un plasmocitoma solitario cuando: una biopsia revela un solo tumor dentro del hueso o tejido que comprende células plasmáticas anormales; las radiografías, la tomografía de electrones y positrones (PET) o la resonancia magnética nuclear (RMN) no muestran otras lesiones en el hueso o en los tejidos blandos; biopsia de médula ósea
¿Cuál es la diferencia entre el mieloma múltiple y el plasmocitoma?
El mieloma múltiple no se limita a un hueso específico oa una ubicación dentro de un hueso. Tiende a involucrar todo el esqueleto. Cuando solo se encuentra una lesión, se le llama “plasmacitoma”. La mayoría de los médicos cree que el plasmocitoma es simplemente una forma temprana y aislada de mieloma múltiple.
¿Cuáles son las tres etapas del mieloma múltiple?
En este sistema, hay tres etapas de mieloma: Etapa I, Etapa II y Etapa III…. La etapa depende de factores que incluyen:
La cantidad de células de mieloma en el cuerpo.
La cantidad de daño que las células de mieloma han causado al hueso.
Niveles de proteína M en sangre u orina.
Niveles de calcio en sangre.
Niveles de albúmina y hemoglobina.
¿Es el mieloma una sentencia de muerte?
El mieloma múltiple alguna vez se consideró una sentencia de muerte, pero en los últimos 30 años, las cosas han cambiado. Aunque el mieloma múltiple sigue siendo un tipo de cáncer muy grave, nuestra capacidad para tratarlo está mejorando rápidamente.
¿Cuánto tiempo ha vivido una persona con mieloma múltiple?
A los 72 años, Graff ha sobrevivido nueve años con mieloma múltiple, un cáncer de la sangre cuya esperanza de vida solía medirse en meses.
¿Cuáles son las etapas finales del mieloma?
Síntomas del mieloma múltiple en etapa tardía
Estar enfermo del estómago.
Dolor de huesos en la espalda o las costillas.
Moretones o sangrado con facilidad.
Sentirse muy cansado.
Fiebres.
Infecciones frecuentes que son difíciles de tratar.
Perder mucho peso.
No tener ganas de comer.
¿Cómo se prueba el mieloma múltiple?
El diagnóstico de mieloma múltiple incluye análisis de sangre, una recolección de orina de 24 horas, una biopsia de médula ósea, estudios por imágenes (como radiografías, resonancias magnéticas, tomografías por emisión de positrones) y pruebas de densidad ósea.
¿Cuánto tiempo pueden vivir los pacientes con mieloma múltiple sin tratamiento?
Los datos de SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results) para el mieloma múltiple fueron publicados en 2013 por el Instituto Nacional del Cáncer, y la expectativa de vida promedio se mantiene en 4 años por tercer año consecutivo. Sin embargo, algunas personas superan las probabilidades y viven de 10 a 20 años o más.
¿El mieloma múltiple tiene cura?
Si bien no existe una cura para el mieloma múltiple, el cáncer se puede controlar con éxito en muchos pacientes durante años. Las descripciones de los tipos comunes de tratamientos utilizados para el mieloma múltiple se enumeran a continuación. Su plan de atención también puede incluir el tratamiento de los síntomas y los efectos secundarios, una parte importante de la atención del cáncer.